GBM，產(chan) 品編碼：Q28084。

GBM，描述：

抗體(ti) 檢測在三種臨(lin) 床情況下很有價(jia) 值：b) 血清肌酐水平升高伴有血尿和管型的患者，以及 c) 肺出血患者。在這種情況下早期檢測抗體(ti) ，然後立即進行免疫治療可能會(hui) 大大改善疾病預後。
Goodpasture 綜合征患者可表現出自身免疫性血管炎病症的典型臨(lin) 床特征。因此，建議在肺腎綜合征中同時檢測抗體(ti) 和抗中性粒細胞胞質抗體(ti) (ANCA)。

抗 抗體(ti) 以線性方式沿分布，如直接免疫熒光顯微鏡所見，表明與(yu) 特定抗原具有反應性，該抗原已被確定為(wei) α3 IV 型膠原蛋白的 NC1 域。膠原蛋白 IV 與(yu) 層粘連蛋白、巢蛋白和硫酸化蛋白多糖交織以組裝基底膜。在腎小球基底膜中，IV 型膠原蛋白的三個(ge) 不同 α 鏈 (α3.α4.α5) 組裝成三螺旋原聚體(ti) ，其各自的 C 末端非膠原結構域 (NC1) 在一個(ge) 形成三聚體(ti) 。

兩(liang) 個(ge) NC1 三聚體(ti) 結合形成一個(ge) 六聚體(ti) ；這些六聚體(ti) 通過在 N 端結合四個(ge) 三重螺旋 7S 結構域來創建膠原蛋白網絡。超級螺旋和二硫橋進一步穩定了網絡。已在 α3(IV) NC1 上鑒定出兩(liang) 個(ge) 顯性表位，這兩(liang) 個(ge) 表位本質上都是隱蔽的，並且自身抗體(ti) 結合無法接近，除非發生 NC1 六聚體(ti) 的解離。表位似乎是構象依賴性的並且被二硫鍵的還原破壞。

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